Упрощенная HTML-версия
9. Апластическая анемия
Апластические анемии - группапатологическихсостояний, при которых
наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в
костноммозге, но отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая ане
мия - не нозологическая форма, а синдром.
Этиология.
Апластические анемии могут быть вызваны:
- ионизирующей радиацией, обусловливающей гибель стволовых
клеток;
- приемом больших доз цитостатических препаратов;
- перенесенным острым вирусным гепатитом;
- приемом лекарств, которыеу большинства людей никаких изменений
крови не вызывают (левомицетин, бутадион, бутамид, сульфапиридазин,
триметадион, букарбан, аминазин).
Кроме того, выделяют идиопатические формы апластических анемий.
Они встречаются наиболее часто, причем даже при самом тщательном
обследованиибольного неудается выяснить причину болезни. Упоминание
о том, что больной принимал какое-либо лекарство из указанных выше, не
дает серьезных оснований считать это лекарство виновным в развитии
аплазии.
Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также
недостаточно ясен. Наиболее вероятны 2 варианта поражения стволовой
клетки: а) вирус поражает непосредственно стволовую клетку; б) антитела
против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель
этой стволовой клетки. Аплазия развивается чаще после гепатита А или
гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи
аплазии после инфекционного мононуклеоза.
Патогенез.
Принципиально возможны следующие механизмы
развития апластической анемии:
- уменьшение количества стволовых клеток;
- внутреннийдефект стволовых клеток;
- нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции
стволовых клеток;
- внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном
иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.
Возможно, существует генетическая предрасположенность к данной
патологии.
Клиническая картина
идиопатической апластической анемии может
быть разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрес
сирует, почти не поддается никакой терапии. Однако, чаще она начинается
39