Упрощенная HTML-версия
возраста. У них нарушения иммунной системы представляют фактор
риска и обычно заканчиваются летальным исходом. Анализ
эпидемиологических данных публикуется довольно редко. Не
исклю ено, то иммунодефициты распознаются гораздо реже, ем они
обы но встре аются. Тем не менее, ре ь идет о сравнительно редкой
картине заболевания. Например, частота селективного дефицита ^ А
составляет 1:100000 населения или 3 случая на 1000 больных с
разли ной патологией.
Единой общепринятой классификации иммунодефицитов на
сегодня не существует. Разные авторы пытаются их классифицировать
по нескольким принципам. В частности, по происхождению различают
ереичные
(генети ески обусловленное нарушение продукции антител
и/или Т-лимфоцитов) и
еторичные
(возникающие в связи с
инфекциями, инвазией, опухолями, старением и т.д.). В зависимости от
уровня нарушений и локализации дефекта различают
гуморальные
(50
70% всех случаев иммунодефицитов),
клеточные
(5-10%) и
комбинироеанные
(10-25%) иммунодефициты.
Классификация иммунодефицитных состояний, принятая ВОЗ,
у итывает три принципа.
1-й принцип
классификации основан на преимущественном
поражении В- и Т-звена иммунной системы:
-
иммунодефициты,
обусловленные
преимущественным
нарушением продукции антител (В-звено);
- иммунодефициты, обусловленные вариабельностью В- и Т-
лимфоцитов;
-
иммунодефициты,
обусловленные
преимущественным
нарушением Т-звена иммунной системы.
2-й принцип
классификации учитывает этиологические и
патогенетические критерии:
- иммунодефициты, обусловленные отсутствием или резким
нарушением клеточных популяций или субпопуляций (стволовой, Т- и
В-клеток, процессов обмена веществ);
- иммунодефициты, возникающие вследствие нарушений
механизмов иммунорегуляции.
3-й принцип
классификации учитывает дефекты хелперов и
супрессоров:
- иммунодефициты, связанные с изменением хелперного
потенциала;
- иммунодефициты, связанные с изменением супрессорного
потенциала.