Тип IX (болезнь Хага).
Гликогеноз обусловлен недостаточностью
киназы - фос-
форилазы b;
характеризуется гепатомегалией, отсутствием аппетита. Наследуется по
рецессивному типу сцепленно с Х-хромосомой.
Лекция 2
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ САХАРНОГОДИАБЕТА
1.
Сахарный диабет: термин, определение понятия
В последние годы все большее значение приобретает проблема сахарного диа
бета. Распространенность сахарного диабета в промышленно развитых странах со
ставляет 5-6% и, по данным ВОЗ, наблюдается тенденция к повышению заболеваемо
сти диабетом. Это происходит за счет прироста больных, страдающих инсулиннеза-
висимым сахарным диабетом. Сахарный диабет приводит к ранней инвалидизации
( лепота, диабетиче кая топа, гангрена нижних конечно тей и др.) и летально ти,
что в основном обусловлено поздними сосудистыми осложнениями: микроангиопа-
тией (нефропатия, ретинопатия), макроангиопатией с развитием инсульта, инфаркта
миокарда, гангреной нижних конечно тей и нейропатией.
Материальные затраты, связанные с лечением больных сахарным диабетом, со
ставляют от
10
% до 15% всех расходов на здравоохранение промышленно развитых
стран.
Сахарный диабет
(сахарное мочеизнурение - diabetes mellitus) - заболевание,
обу ловленное панкреатиче кой и (или) внепанкреатиче кой ин улиновой недо та-
точностью. Характеризуется расстройством обмена веществ, прежде всего, углевод
ного, проявляется в развитии гипергликемии, глюкозурии, полиурии и осложняется
кетозом и ангиопатиями. Слово «диабет» - с греч. diabetes «прохожу через что-
нибудь», «протекаю»; слово mellitus - от латинского слова «мед», указывая на сладкий
привку мочи при диабете.
Уже в Х веке описание ряда симптомов сахарного диабета дал таджикский уче
ный Авиценна в воем трактате «Канон медицины», отметив, что при нем наблюдает-
я по тоянная жажда, полиурия, повышенный аппетит, изнуренно ть, в моче имеет я
осадок со сладким привкусом, как у меда. В 1889 г. Меринг и Минковский установи-
ли, что по ле удаления у обаки поджелудочной железы развивают я ра трой тва
углеводного обмена: гипергликемия, глюкозурия и другие явления, напоминающие
сахарный диабет у человека. При пересадке тому же животному части удаленной же
лезы нарушения углеводного обмена по тепенно прекращают я. Таким образом, бы
ло показано, что симптомы сахарного диабета обусловлены нарушением внутренней
екреции поджелудочной железы.
В 1900-1901 гг. блестящие исследования Л.В. Соболева с перевязкой протока
поджелудочной железы показали, что, не мотря на атрофию ацинозной ткани по ле
этого воздействия диабет у животных не развивался (сохранялись островки Лангер-
ганса). Таким образом, Л.В. Соболев установил, что морфологическим субстратом
внутренней екреции поджелудочной железы являют я о тровки Лангерган а.
Островки Лангерганса состоят из а - и Р-клеток: а-клетки расположены по пе
риферии, а Р-клетки - в центральной части. Их соотношение 20-25/75-80%. Гранулы
18