Упрощенная HTML-версия
5. Особенности нарушений углеводного обмена у детей.
Гликогенозы
В первые часы после рождения у детей содержание сахара в крови такое же, как
и у матери, однако в дальнейшем у них развивает я
гипогликемия
, которую принято
считать
физиологической.
Она сохраняется несколько недель. Существуют различные
взгляды на природу гипогликемии новорожденных. Одни читают, что в ее о нове
лежит повышенное потребление сахара организмом ребенка в период адаптации к
по тнатальной жизни. Другие тавят ее в зави имо ть от вы окого тону а келетной
мускулатуры. Третьи связывают с повышенной выработкой инсулина (об этом свиде
тельствует обилие островковой ткани, большая резистентность Р-клеток и высокая
регенераторная способность островкового аппарата у новорожденного). Четвертые
объясняют ее незрелостью гликогенолитической функции печени.
Еще большую выно ливо ть к гипогликемии обнаруживают недоношенные де
ти, что, очевидно, обу ловлено недо таточным развитием коры головного мозга и
понижением вследствие этого обмена веществ в нем. Только значительные сдвиги в
содержании сахара в крови (ниже 3 ммоль/л) вызывают тяжелые функциональные и
морфологиче кие изменения в головном мозге, замедляя образование капилляров,
дифференцировку нейронов. Длительная гипогликемия приводит к развитию у ре
бенка кардиомегалии, обу ловленной дополнительной работой ердца при наруше
нии энергетического обеспечения организма.
Незрелость регуляторных механизмов (особенно гормональных) резко ограни
чивает возможно ти глюконеогенеза, и поэтому резко выраженная гипо-гликемия
(1,5-1,1 ммоль/л) может вызвать паралич дыхательного центра, причем без предшест
вующего его возбуждения. Сходный механизм лежит в о нове гипогликемии при бо
лезни Адди она, при опухолях гипофиза.
Гипергликемия в детском возрасте возникает как реакция на экстремальное воз-
дей твие в лед твие возбуждения импатоадреналовой и темы: при тяжело проте
кающих инфекционных заболеваниях, травматиче ком и ожоговом шоках, гиперти-
реозе, сахарном диабете и т.д.
Избыточное одержание углеводов в пище ребенка, не балан ированное дру
гими о тавными ча тями рациона, может приве ти к ра трой тву фо форно-
кальциевого обмена и по об твовать развитию рахита. Это зави ит от того, что в а-
сывание сахара в кишечнике связано с процессами фосфорилирования, требующими
неорганического фосфора, а при недостатке он мобилизуется из костей.
К чи лу тяжелых на лед твенных аномалий обмена углеводов отно ит я
галак-
тоземия,
наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. В организме
не синтезиру
ется галактозоуридинтрансфераза,
необходимая для превращения галактозы в глю
козу. В результате этого в крови накапливается галактоза и галактозо-1-фосфат, раз
вивается гипогликемия и галактозурия. Галактозо-1-фосфат действует токсически на
ферменты, участвующие в обмене глюкозы. Развивается ожирение печени с после
дующим циррозом, умственная отсталость, катаракта, приводящая к слепоте. Болезнь
проявляет я у грудных детей при в кармливании их молоком. Очень важна ранняя
диагно тика этого заболевания, по кольку воевременное у транение из пищи лакто
зы и галактозы предупреждает возникновение у ребенка этого заболевания.
Гликогенозы
- общее название на лед твенных болезней углеводного обмена,
характеризующих я избыточным накоплением гликогена в различных органах и тка
нях. Все типы гликогенозов наследуются аутосомно-рецессивно и проявляются в
16