(п=6), удлиненный QT без указаний на нарушения ритма (п=2),
пароксизмальные нарушения ритма при дополнительных проводящих
путях (п=5), пароксизмальные нарушения ритма при вегетативной
дисфункции (п=4) в сочетании с миграцией суправентрикулярного
водителя ритма (п=3), синдром вертебральных артерий при их
врожденной аномалии (п=7). Полученные данные свидетельствуют, что
большинство детей и подростков с синкопами и пресинкопами имеют
или вегетативную дисфункцию, или пароксизмальные нарушения
ритма, или их сочетание (п=22), а также аномалии вертебральных
артерий (п=7), в 5 случаях сочетающимися с сердечными аритмиями.
Обоснование профилактических мероприятий в данной группе
детей и подростков должно проводиться с учетом ведущих причин
синкоп и пресинкоп: вегетативно-сосудистого синдрома и синдрома
удлиненного QT. Учитывая, что вегетативно-сосудистые нарушения
имеют широкое распространение среди детей и подростков с ДСТ (72,1
%), их коррекция может охватывать большие контингенты, чем только
имеющих синкопы и пресинкопы.
Удлиненный интервал QT может иметь несколько вариантов
течения [50]:
1. синкопе + удлинение интервала QT (38,2 %);
2. изолированное удлинение интервала QT без эпизодов синкопе в
анамнезе (40,2 %),
3. синкопе без удлинения интервала QT (10,8 %);
4. скрытая форма, когда синкопе и удлинение интервала QT не
регистрируются. Диагноз в последнем случае ставится ретроспективно
после внезапной смерти родственников пробанда.
Понятно, что есть необходимость выявления всех лиц, имеющих
удлиненный интервал QT, а не только тех, кто имеет синкопы и
пресинкопы.
Высокий процент сочетания удлинения QT интервала и
нарушений ритма сердца у детей и подростков с фенотипическими
признаками ДСТ указывает на возможную предикторную роль
удлиненного интервала QT в возникновении фатальных сердечных
аритмий (с учетом внезапных летальных исходов у молодых
родственников).
Это
диктует
необходимость
проведения
профилактических и лечебных мероприятий с учетом вероятных
патофизиологических механизмов нарушения процессов реполяризации
миокарда.
Зубо-челюстные проблемы у пациентов с ДСТ нередко выходят
на первый план. Обследование у стоматолога выявляет преобладание
95%-ного рубежа стоматологических проблем у подростков и молодых
лиц. Достоверно более часто встречаются (табл. 24): аномалии прикуса,
глубокое резцовое перекрытие, готическое небо, аномалии положения
87