Упрощенная HTML-версия
псевдодилатационный, торакодиафрагмальный вариант легочного
сердца (если Р|<Рш=Рц или гипертензия МКК).
■ Диспластическое
сердце:
пролапсы
митрального,
трикуспидального,
аортального
клапанов,
миксоматозная
дегенерация клапанов и ее последствия - ранний склероз,
кальциноз створок, расширение или сужение крупных сосудистых
стволов, аневризмы.
■ Ассоциированные с ДСТ структурные аномалии развития и
пороки сердца (дисплазия органа): асимметрия, фенестрация,
расщепление клапанов, отсутствие
створки, дефекты
перегородок, аномально расположенные хорды, повышенная
трабекулярность левого желудочка (рыбачья сеть), врожденные
аномалии развития проводящей системы (синдромы WPW, CLC,
LGL, блокады).
■ Метаболическая кардиомиопатия.
■ Осложнения: нарушения ритма, ХСН.
Примеры диагнозов:
■
Диспластическое сердце: пролапс митрального клапана с
регургитацией 1 степени
,
ассоциированный с аномально
расположенными хордами левого желудочка. Метаболическая
кардиомиопатия
1
степени.
Суправентрикулярная
экстрасистолия. ХСН 1. ФК 1. Дисплазия соединительной ткани
с
костно-мышечными
и
висцеральными
проявлениями.
Долихостеномелия. Сколиоз грудного отдела 2 степени. Диастаз
прямых мышц живота. Миопия средней степени обоих глаз.
■
Торакодиафрагмальное сердце, констриктивный вариант.
Диастолическая недостаточность 1 типа. Метаболическая
кардиомиопатия. ХСН 1. ФК 1. Дисплазия соединительной ткани
с
костно-мышечными
и
висцеральными
проявлениями.
Воронкооборазная деформация грудной клетки II степени.
Торакодиафрагмальный синдром, гипертензия малого круга
кровобрагцения, пассивная (менее 36мм.рт.ст.). Ассоциированная
патология: ХОБЛ средней степени тяжести. ДН 1.
Тактика ведения пациентов с дисплазией соединительной ткани
В настоящее время в литературе нет программ по курации,
учитывающих как системный характер патологии, особенности течения
ассоциированных заболеваний, а также качество жизни пациентов с
ДСТ.
Полисистемный характер поражения при ДСТ определяет уровень
здоровья пациента в целом и его образ жизни [51, 52, 54]. Для
управления резервом здоровья необходимо знать все влияющие на него
109