Упрощенная HTML-версия
атеросклеротического поражения венечных артерий свидетельствовало
в пользу некоронарогенного характера внезапной смерти.
Так, во всех случаях причина смерти была непосредственно или
опосредованно связана с морфо-функциональными изменениями сердца
и сосудов. В одних случаях она была обусловлена грубой сосудистой
патологией, которую легко констатировали на вскрытии (разрывы
аневризм аорты и артерий головного мозга). В других случаях
внезапная смерть была вызвана факторами, трудно поддающимися
верификации на секционном столе. Именно в этих случаях внезапная
смерть была связана с острой сердечной недостаточностью,
обусловленной, по-видимому, нарушениями ритма и проводимости
сердца.
Проведенное патоморфологические изучение сердца и сосудов,
выявление основных причин внезапной смерти при ДСТ позволило
открыть новые перспективы ранней профилактики фатальных сердечно
сосудистых осложнений у лиц с ДСТ.
Таким образом, дисплазия соединительной ткани - это
медленно прогрессирующий процесс, основными характеристиками
которого являются следующие.
Первая
характеристика,
установленная
на
основании
генеалогического и дерматоглифического анализа, - генетическая
детерминированность ДСТ; определяет «семейную принадлежность»
признаков.
Вторая особенность - это полисистемность, полиорганность
проявлений, обусловленная поражением одной разновидности ткани -
соединительной.
Третья закономерность - прогредиентное развитие в онтогенезе,
характерное для генетически детерминированного заболевания. Это
определяет возрастные характеристики состояния - количественный
рост проблем со здоровьем с возрастом.
Четвертая закономерность - повышенный риск инвалидизации
(2,50 на 1000 чел/год) и летальности (5,83 на 1000 человек в год) среди
данной категории лиц. Случаи внезапной смерти среди лиц с ДСТ
составляли пятую часть всех внезапных смертей в городе и области.
Клинический диагноз у пациентов с дисплазией
соединительной ткани
В диагнозе следует указывать экстра- и интракардиальные
проявления ДСТ (с точки зрения кардиолога).
■ Торакодиафрагмальное сердце при деформациях грудной клетки,
сколиозах, кифосколиозах, синдроме прямой спины.
Типы
торакодиафрагмального
сердца:
астенический,
констриктивный
(сдавливающий),
ложностенотический,
108