Упрощенная HTML-версия
ВВЕДЕНИЕ
Интенсивное внимание к проблеме дисплазии соединительной
ткани связано с широкой распространенностью отдельных ее
проявлений в популяции: от 26 до 80 % по данным разных авторов [1,
14, 29, 33, 64, 83, 84, 86, 91, 93]. Разнообразные сочетания внешних и
внутренних признаков создают огромный, не поддающееся
исчерпывающему описанию спектр поражений соединительной ткани,
которые представлены соединительно-тканными синдромами и
несиндромными формами. К синдромным относятся: синдром Марфана,
синдром Элерса-Данло, синдром несовершенного остеогенеза, синдром
дряблой, вялой кожи, синдром Стиклера и другие, всего - более 100 в
расписании наследственных болезней человека Мак Кьюсика.
Несиндромные формы дисплазии соединительной ткани определяются
наличием таких проявлений как сколиозы, кифосколиозы позвоночника,
деформации грудной клетки, гипермобильность суставов, миопия,
пролапсы клапанов, варикозное расширение вен и другие в сочетаниях,
не укладывающихся
б
фенотип синдромного поражения.
Большинство исследователей, учитывая полисистемный характер
патологии,
применяют
обобщённые
термины:
дисплазия
соединительной ткани (ДСТ), соединительно-тканная дисплазия,
наследственные коллагенопатии, маловыраженная, лёгкая ДСТ,
недифференцированные,
неклассифицированные,
несиндромные,
маловыраженные,
легкие
формы
врожденной
патологии
соединительной ткани [7, 8, 10, 12, 14, 16, 24, 29, 33, 47, 52].
Висцеральная патология у лиц с дисплазией соединительной
ткани полисистемна и имеет значительные отличия по тяжести и
течению от аналогичной у лиц без внешних проявлений ДСТ. Число
узких специалистов, обслуживающих такого больного, соответствует
объему субъективной симптоматики и может быть более десяти.
Действия их не согласованы, а назначения, порой, противоречат друг
другу. Особое значение для прогноза жизни и трудоспособности
больного имеет диагностика костно-мышечных и висцеральных
проявлений в максимально ранние сроки, когда ещё можно
профилактировать тяжёлые осложнения. Несомненно, что раннее
выявление признаков ДСТ у лиц различных возрастов и рациональные
методы ведения данной категории пациентов позволят снизить
прогрессирование диспластикозависимых изменений и осложнений со
стороны сердечно-сосудистой, бронхо-легочной, опорно-двигательной
систем, профилактируют инвалидизацию, раннюю и внезапную смерть.
Однако вопросы курации этих пациентов находятся в стадии разработки
и осмысления фактов.
10