Упрощенная HTML-версия
Этиология.
Апластические анемии могут быть вызваны:
- ионизирующей радиацией, обусловливающей гибель стволовых клеток;
- приемом больших доз цитостатических препаратов;
- перенесенным острым вирусным гепатитом;
- приемом лекарств, которые у большинства людей никаких изменений
крови не вызывают (левомицетин, бутадион, бутамид, сульфапиридазин,
триметадион, букарбан, аминазин).
Кроме того, выделяют идиопатические формы апластических анемий.
Они встречаются наиболее часто, причем даже при самом тщательном
обследовании больного не удается выяснить причину болезни. Упоминание
о том, что больной принимал какое-либо лекарство из указанных выше, не
дает серьезных оснований считать это лекарство виновным в развитии
аплазии.
Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также
недостаточно ясен. Наиболее вероятный варианта поражения стволовой
клетки: а) вирус поражает непосредственно стволовую клетку; б) антитела
против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой
стволовой клетки. Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита,
не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии
после инфекционного мононуклеоза.
Патогенез.
Принципиально возможны следующие механизмы развития
апластической анемии:
- уменьшение количества стволовых клеток;
- внутренний дефект стволовых клеток;
- нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции
стволовых клеток;
- внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном
иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.
Возможно, существует генетическая предрасположенность к данной
патологии.
Клиническая картина
идиопатической апластической анемии может быть
разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует,
почти не поддается никакой терапии. Однако, чаще она начинается испод
воль, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда
выраженность панцитопении значительная. Клиническая картина
депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины,
тромбоцитопении
со
всеми
клиническими
проявлениями
тромбоцитопенического синдрома (кровоподтеки, петехиальные
высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, меноррагии),
нейтропении. Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся
51