Упрощенная HTML-версия
развиваются тяжелые гемолитические кризы с появлением черной мочи, резким
падением уровня гемоглобина, повышением температуры. В разгар инфекций
или после них иногда развиваются апластические кризы с костномозговым
разрушением эритрокариоцитов, исчезновением ретикулоцитов и
уменьшением количества нейтрофилов. Большинство больных серповидно
клеточной анемией умирает в раннем детстве.
Клиническая картина гетерозиготной гемоглобинопатии S (серповидно
клеточной аномалии).
Больные никогда не знают об этой аномалии,
поскольку содержание гемоглобина и самочувствие у них нормальные.
Единственным симптомом у некоторых больных служит гематурия,
связанная с мелкими инфарктами почек. Содержание патологического
гемоглобина в эритроцитах больных гетерозиготной формой
гемоглобинопатии невелико, и клинические проявления болезни
наблюдаются лишь в период гипоксии: в случае тяжелой пневмонии, во
время анестезии. Тромбозы могут поражать любые органы. При
электрофорезе гемоглобина определяются 2 большие фракции - гемо
глобина А и гемоглобина S.
Часто встречается сочетание гетерозиготной формы серповидно-кле
точной анемии с Р-талассемией. Болезнь протекает значительно мягче, чем
гомозиготная р-талассемия и гомозиготная форма серповидно-клеточной
анемии. Прогноз при этой аномалии у большинства больных хороший.
Лечение
больных, страдающих серповидно-клеточной анемией, -
трудная задача. Взрослые больные с умеренно выраженной анемией
нуждаются в лечении лишь в период тромботических кризов. Феномен
серповидности уменьшается при гемодилюции и снижении концентрации
гемоглобина в эритроцитах, поэтому рекомендуется прием достаточного
количества жидкости внутрь, а при тяжелом состоянии - введение
разведенного вдвое изотонического раствора хлорида натрия. Очень важна
борьба с инфекцией, особенно у детей младшего возраста. Иногда проводят
обменные трансфузии эритроцитов.
Лечения лиц гетерозиготных по гемоглобину S в большинстве случаев
не требуется. Однако при кризах, возникающих у таких больных, терапия
проводится по тем же принципам, что и серповидно-клеточной анемии.
13. Апластическая анемия
Апластические анемии - группа патологических состояний, при которых
наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в
костном мозге, но отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая ане
мия - не нозологическая форма, а синдром.
50