Упрощенная HTML-версия
в концентрации, близкой к физиологическому раствору, иногда уже в 0,75%
растворе поваренной соли гемолизируется 7-10% эритроцитов. Для
микросфероцитоза характерен
спонтанный гемолиз эритроцитов после
двухсуточной инкубации.
Если в норме разрушается 0,4-4,5% эритроцитов
через 48 часов, то при микросфероцитозе 30-40% эритроцитов. Следует
подчеркнуть, что оба описанных теста - понижение осмотической
резистентности и повышение аутогемолиза, не строго специфичны для
микросфероцитоза. Они нарушаются в такой же, а иногда и в большей мере
при некоторых формах аутоиммунной гемолитической анемии, при
наследственных анемиях, связанных с дефицитом ферментов в эритроците.
Серьезную помощь в идентификации наследственного микросфероцитоза
оказывает
метод кислотных эритрограмм
: отмечаются резкое удлинение
гемолиза, смещение его максимума вправо.
Уровень гипербилирубинемии зависит от тяжести заболевания и периода
обследования больного. При нормальном функциональном состоянии
печени и сравнительно небольшом увеличении распада эритроцитов
содержание билирубина может быть нормальным, а в период
гемолитического криза оно сильно повышается.
Основным
методом
лечения
больных
наследственным
микросфероцитозом является
спленэктомия.
Показаниями к спленэктомии
являются постоянная или возникающая в виде кризов анемия, значительная
гипербилирубинемия, появление болей в правом подреберье; отставание в
развитии у детей. Спленэктомия не показана у лиц с полной компенсацией
гемолиза. Прогноз болезни всегда хороший при вовремя выполненной
спленэктомии.
10. Энзимопатии
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением
активности того или иного фермента эритроцита, называются
энзимопатиями (син.: ферментопатиями). Дефицит активности глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) - наиболее распространенная наследствен
ная аномалия эритроцитов, приводящая к гемолитическим кризам,
связанная с приемом ряда лекарств. Вне криза состояние большинства
больных полностью компенсировано, хотя у отдельных лиц имеется
постоянная гемолитическая анемия. Известно, что ряд лекарств, прежде
всего, противомалярийные средства класса аминохинолинов, может
вызывать у некоторых лиц острую гемолитическую анемию.
Этиология
. Структурный ген и ген-регулятор, обусловливающие синтез
Г-6-ФДГ, располагаются в Х-хромосоме, поэтому наследование дефицита
43