Упрощенная HTML-версия
16. Геморрагические диатезы
Это понятие объединяет целый ряд заболеваний с различной этиологией
и
патогенезом,
которые
характеризуются
кровоточивостью.
Кровоточивость может иметь разные формы (от петехий до кровотечения).
В одних случаях кровоточивость представляет собой основное проявление
болезни (при гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре, болезни
Шенлейн-Геноха), в других случаях сопутствует иным болезням, осложняя
их течение (инфекционные заболевания, болезни печени, лейкозы, болезни
почек).
В основе патогенеза кровоточивости, независимо от ее этиологии, могут
быть нарушения свертывающей системы крови, количественные и
качественные изменения кровяных пластинок, повышение проницаемости
сосудистой мембраны. К первой группе относится гемофилия
Л и В,
при
которых отсутствуют VIII и IX факторы свертывающей системы, и
парагемофилические заболевания, где свертывание нарушено вследствие
недостатка какого-либо из факторов - I, II, V или VII.
Тромбопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, характеризуется
тромбопенией вследствие нарушения тромбообразования в костном мозгу. В
периферической крови наряду с гигантскими формами циркулируют мелкие,
измененной формы тромбоциты. Свертываемость крови остается нормальной,
но увеличивается продолжительность кровотечения, и очень плохо выражена
ретракция сгустка.
Болезнь Шенлейн-Геноха встречается у детей различных возрастов,
чаще всего у детей дошкольного и школьного возраста. Этиология и
патогенез болезни не установлены. Полагают, что в основе ее лежит
гиперергическая реакция сосудов на инфекционно-токсические факторы.
Известны наследственно-семейные тромбопатии (тромбастения
Гланцмана), при которых замедлена или отсутствует ретракция кровяного
сгустка, и тромбопатия Виллебранда, характеризующаяся увеличением
времени кровотечения.
17. Групповые признаки крови
Агглютиногены
Л и В
формируются в эритроцитах к 2-3-ему месяцу
внутриутробного развития. Однако способность к реакции этих
агглютиногенов с соответствующими агглютининами при рождении низка,
приблизительно в 5 раз меньше, чем у взрослых. Наибольшая способность к
реакции агглютинации достигается лишь к 10-20-летнему возрасту.
119