Упрощенная HTML-версия
имеет анемию, реципиент значительно крупнее, чем полагается по
гестационному сроку. Донору может потребоваться обменное или
возмещающее переливание крови. Реципиент может страдать
полицитемией.
Анемия вследствие врожденного сфероцитоза. Гемолиз у детей с
врожденным
сфероцитозом
обычно
вызывает
выраженную
гипербилирубинемию, но может развиться и анемия. Значительного
увеличения селезенки у новорожденных обычно не наблюдается. В мазке
периферической крови определяются сфероциты, эритроциты обладают
пониженной осмотической резистентностью . Это нарушение может
наследоваться по аутосомно-доминантному типу, следовательно, наличие
у одного из родителей гемолитической анемии или спленэктомии в анамнезе
может помочь в постановке диагноза. Однако во многих случаях семейный
анамнез не свидетельствует о сфероцитозе. В случае тяжелой ранней
гипербилирубинемии применяется обменное переливание крови. В более
старшем возрасте для борьбы с хронической гемолитической анемией может
потребоваться спленэктомия.
Несфероцитарные гемолитические анемии. У новорожденных
развивается гемолитическая анемия, которая связана с такими
нарушениями ферментных систем эритроцитов, как дефицит
пируваткиназы или глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Если у ребенка с
гемолитической анемией обнаруживаются тельца Гейнца-Эрлиха, следует
провести специальные тесты на активность ферментов. Несфероцитарные
гемолитические анемии могут быть диагностированы путем обнаружения
дефицита специфических энзимов в эритроцитах больного ребенка.
Гемолитическая анемия вследствие инфекции. Гемолиз выявляется при
многих врожденных инфекциях (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия,
герпес, сифилис) и при поражении гемолитическими бактериями (Е. coli,
|3-гемолитический стрептококк). Желтуха, часто сопутствующая таким
состояниям, предполагает возможность инфекционного процесса, особенно
если повышен уровень прямого билирубина в крови.
10. Полицитемия и повышенная вязкость крови
Повышенная вязкость крови вследствие высокого гематокритного
показателя может быть результатом стаза крови в сосудах, легочного застоя,
кардиомегалии и, возможно, васкулярного тромбоза. У ребенка с данной
патологией наблюдаются неврологические симптомы (судороги,
заторможенность, плохой аппетит), а также кардиореспираторные
ИЗ