Упрощенная HTML-версия
В 12, фолиевая кислота), необходимых для нормального
гранулоцитопоэза.
4. Агранулоцитоз
Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся
острым началом, инфекционными осложнениями и резким снижением числа
гранулоцитов (менее 0,75*109/л) или общего количества лейкоцитов (менее
1,0109/л) в периферической крови.
Этиология агранулоцитозов. Чаще всего развитие агранулоцитоза связано
с приемом лекарственных препаратов. К числу этих препаратов, при приеме
которых развитие агранулоцитоза является закономерным, следовательно,
может и должно быть предусмотрено врачом, относятся, в первую очередь,
цитостатические средства, поскольку развитие цитопении связано с основным
механизмом их действия. Часто «виновниками» развития агранулоцитоза
становятся производные фенотиазина, антитиреоидные препараты,
сульфаниламиды, в том числе и противодиабетические, нестероидные
противовоспалительные средства, барбитураты, туберкулостатики,
антибиотики, аминазин и др. Другой причиной агранулоцитоза является
ионизирующее излучение.
Патогенез агранулоцитозов предполагает 2 возможных механизма:
нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге (миелотоксический
агранулоцитоз) и усиление их разрушения в периферической крови (иммунный
агранулоцитоз).
В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетение
гранулоцитопоэза под влиянием миелотоксического экзогенного фактора. В
качестве последнего чаще всего выступают лекарственные цитостатические
средства, ионизирующее излучение, аминазин.
При иммунном агранулоцитозе преждевременная гибель гранулоцитов
обусловлена появлением антител. В зависимости от типа иммунной реакции
принципиально различают 2 варианта иммунного агранулоцитоза:
аутоиммунный и гаптеновый.
Аутоиммунный агранулоцитоз встречается при аутоиммунных
заболеваниях и синдромах, когда нейтрофилы становятся объектами
аутоаллергии. Против них вырабатываются антитела вследствие дефекта
работы иммунной системы, воспринимающей «свои» нейтрофилы как «чужие»,
или изменения антигенных свойств нейтрофилов, вследствие чего они
становятся как бы «чужими» для своей иммунной системы (II, III, или IV тип
аллергических реакций, по Джеллу и Кумбсу).
Гаптеновый агранулоцитоз развивается как проявление
гиперчувствительности к ряду гаптенов (чаще всего это лекарственные
препараты). Они соединяются в организме с белком, становятся полноценными
антигенами и вызывают образование антител. Поскольку лекарства
фиксируются на поверхности нейтрофилов, взаимодействие их как антигенов
с антителами происходит именно на этих клетках, что ведет к гибели последних.
155