Упрощенная HTML-версия
11
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1.СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ДИСПЛАЗИИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И ЕЕ РОЛИ В РАЗВИТИИ ДИСМОРФИЙ
ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
Термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) предложен в 1983
г. Бочковой Д.И., Сторожаковым Г.И., Beihton P. Однако следует отметить
что
использовалась
и
другая
терминология:
семейный
недифференцированный синдром, системная патология соединительной
ткани, врожденная слабость соединительной ткани [136].
Многообразие проявлений и значимость ДСТ в развитии различной
патологии объясняется ролью, выполняемой в организме соединительной
тканью, составляющей 50% массы тела человека [152].
Свойства разных видов соединительной ткани определяются
основными ее структурными компонентами. Соединительная ткань
выполняет функции, обусловленные составом ее клеточных элементов
(фибробласты,
макрофаги,
тучные
клетки)
и
свойствами
экстрацеллюлярного
матрикса:
1-
биомеханическую,
2-
формообразующую, 3- пластическую, 4- трофическую, 5- барьерную [120].
Основой экстрацеллюлярного матрикса является коллаген [120, 126].
Он составляет около 30 % общей массы белков тела (50 %-по данным [65]),
40 % его находится в коже, около 50 % - в тканях скелета и 10 %- в строме
внутренних органов. Функции коллагена состоят в обеспечении
механической прочности в костях, сухожилиях, коже; коллаген
осуществляет опору специализированных паренхиматозных клеток
внутренних органов, эластичность и прочность связочного аппарата,
суставных капсул, соединительнотканного каркаса сосудов и т д. Эти
функции обеспечиваются за счет существования генетически различных
типов коллагена, которых в настоящее время насчитывается 19. Они
являются продуктам не менее 21 гена, расположенными не менее, чем на 7
хромосомах. В сухожилиях и костях обнаруживается 1 тип коллагена, в