Упрощенная HTML-версия
20
плотной соединительной тканью, у пациентов с гипермобильностью суставов
обнаружено повышенное содержание коллагена 3 типа, изменения
коллагеновых и эластических фибрилл. Структурные нарушения на уровне
организации фибрилл изменяют организацию матрикса и на других уровнях:
волокна, пучка волокон, ткани в целом, что ведет к снижению прочности
связок и суставной капсулы, их устойчивости к деформациям, потере упругих
свойств. Однако, изменения при ДСТ затрагивают не только связочный
аппарат сустава; они оказывают существенное влияние и на резистентность
хрящевой и костной ткани к механической нагрузке [74]. Об этом
свидетельствует исследование хряща, выделенного из подвздошной кости у
больных с одной из синдромных форм ДСТ - несовершенным остеогенезом.
Было
обнаружено
повышенное
содержание
протеогликанов
и
несульфатированных гликозаминогликанов в матриксе хряща. Такое
перераспределение
связано
с
нарушением
сульфатирования
гликозаминогликанов и может привести к ухудшению трофики хондроцитов.
Это проявляется дистрофическими изменениями последних: уменьшением
объема, уплощением, потерей характерной архитектоники, слабой
пролиферацией. В хондроцитах выявляются набухание митохондрий,
расширение цистерн эндоплазматической сети [188]. При синдроме Марфана
и несовершенном остеогенезе в межклеточном веществе определяется
измененный коллаген, имеет место недостаточная упорядоченность
расположения хондроцитов, а также неравномерность распределения и
снижение общей минерализации костей и хряща, угнетение способности
клеток к пролиферации и активному метаболизму. Полученные на
сегодняшний день данные дают основание считать, что различные нарушения
формообразования костной и хрящевой тканей связаны с первичной
структурой коллагена. Синтезирующийся коллаген имеет неплотную упаковку
с элементами разволокнения, что ведет к неравномерному распределению
минерального компонента и создает условия для нарушения опорной функции