Упрощенная HTML-версия
13
Свойства разных видов соединительной ткани определяются основными
ее структурными компонентами. Соединительная ткань выполняет функции,
обусловленные составом ее клеточных элементов (фибробласты, макрофаги,
тучные клетки) и свойствами экстрацеллюлярного матрикса: 1-
биомеханическую, 2- формообразующую, 3- пластическую, 4- трофическую, 5-
барьерную [146].
Основой экстрацеллюлярного матрикса является коллаген [146, 152, 155].
Он составляет около 30 % общей массы белков тела (50 %-по данным [79]), 40
% его находится в коже, около 50 % - в тканях скелета и 10 %- в строме
внутренних органов. Функции коллагена состоят в обеспечении механической
прочности в костях, сухожилиях, коже; коллаген осуществляет опору
специализированных
паренхиматозных
клеток
внутренних
органов,
эластичность и прочность связочного аппарата, суставных капсул,
соединительнотканного каркаса сосудов и т д. Эти функции обеспечиваются за
счет существования генетически различных типов коллагена, которых в
настоящее время насчитывается 19. Они являются продуктам не менее 21
гена, расположенными не менее, чем на 7 хромосомах. В сухожилиях и костях
обнаруживается 1 тип коллагена, в хрящах -2, относящиеся к 1 классу
коллагеновых белков – интерстициальному [146, 188].
Прежде всего, говоря о наследственной патологии соединительной ткани,
имеют ввиду нарушение биосинтеза и биодеградации коллагеновых структур.
Под дисплазией соединительной ткани понимают нарушение развития
соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах онтогенеза
вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса,
приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и
организменном уровнях [109, 188].
Универсальных патологических повреждений соединительной ткани,
которые формировали бы определенный фенотип, не существует. У каждого
больного дефект в своем роде уникален. В основе конкретной клинической