Упрощенная HTML-версия
Рецессивный буллёзный
дистрофический эпидермолиз
Галлопо-Сименса
• Заболевание начинается во внутриутробном
периоде
• В первые часы после рокдения появляются
пузыри с генерализованным распространением
• Эрозии эпителизируются без рубцов до 1 года,
позднее на месте рубцов атрофия, а на
волосистой части головы - диффузная алопеция
• Часто присоединяется вторичная инфекция
• С возрастом на месте рубцовых изменений
образуются эпителиальные опухоли, которые
становятся причиной смерти
Лечение больных БЭ
Патогенетическая терапия
• Препараты,
снижающие
активность
коллагеназы:
дифенин 3,5 мг/кг в сутки у взрослых и 8 мг/кг в
сутки у детей на 2-3 месяца;
эритромицин в среднетерапевтических дозах
10-14 дней;
•Ретиноиды (Неотигазон - 1мг/кг в сутки на 3-4
недели);
•Ретинола пальмитат во время ужина по 10000
МЕ/кг в сутки;
•Большие дозы витамина Е (1500 мг/сут и
больше - для взрослых на 20-30 дней, детям
1\3-1/2 дозы взрослых);
Лечение больных БЭ
Симптоматическая терапия
• антигистаминные препараты;
• при вторичной инфекции - антибиотики;
• анаболические стероиды;
• ферменты;
• препараты железа;
• актовегин;
• поливитамины
• переливания плазмы и крови
NBI Применение кортикостероидов как
внутрь, так и наружно противопоказано!!!