Упрощенная HTML-версия
Клинические признаки
• Первые признаки при рождении
• Пузыри появляются вследствие дермолиза -
гибели коллагеновых фибрилл в сосочковом слое
дермы и нарушения связи между эпидермисом и
дермой
• Формируется
эрозивно-язвенные
поражения,
заживающие рубцами
• Изменяются ногти и зубы
• Симптом эпидермальной отслойки положительный
• Летальность высокая
Доминантный дистрофический
эпидермолиз Коккейна-Турена
• Начало с рождения
• Локализуется на шее, разгибательной
поверхности рук, лодыжках, стопах, голенях
и локтях
• Пузыри эпителизируются за 5-7 дней с
образованием атрофических рубцов
• В детском возрасте под ногтевыми
пластинками могут появляться пузыри с
последующей отслойкой ногтей
• Физическое развитие больных не страдает
Доминантный дистрофический
белопапулоидный эпидермолиз
Пазини
• Может начаться как в детском, так и во
взрослом возрасте
• Помимо пузырей появляются белые
плотные папулы с перифолликулярным
расположением, размером до 1-1,5 см
• Могут быть и более крупные очаги белого
цвета,
образующие
фигуры
с
географическими очертаниями
• Могут быть милиоподобные кисты