Упрощенная HTML-версия
Первичная гиперурикемии
Сцепленные с Х-хромосомой рецессивные признаки:
• Повышение активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы
(ФРПФ)
• Частичный
дефицит
гипоксантингуанинфосфорибозил-
трансферазы (ГГФРТ) (синдром Келли-Сигмиллера)
• Полный
дефицит
гипоксантин-
гуанинфосфорибозилтрансферазы (ГГФРТ) (синдром Леша-
Найхана)
• Недостаточность глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке или
болезнь накопления коллагена I типа) - вследствие
гипогликемии повышенный распад гликогена и разрушение
АТФ ведет к повышению образования уратов.
Вторичная гнперурнкемня
Причины повышенного образования уратов:
• Гематологические заболевания:
■ Миело- и лимфопролиферативные синдромы (лейкозы,
миеломная болезнь, лимфомы)
■ Полицитемия истинная, вторичная полицитемия у
больных с врожденными «синими» пороками сердца и
хроническими заболеваниями легких
7