Упрощенная HTML-версия
диагностики. Катетеризация выявляет давление в правом желудочке равном
системному, а давление в левом желудочке не превышает 25-30 мм рт. ст. Хотя при большом
ДМЖП давление в желудочках может быть равным. При ангиографии контрастное вещество
из правого желудочка попадает преимущественно в восходящую аорту, расположенную
спереди.
Лечение.
Консервативное.
Проводится лечение декомпенсации с использованием сердечных
гликозидов, ингибиторов АПФ, их сочетаний, мочегонных средств, препаратов калия,
средств, улучшающих метаболизм в миокарде.
Хирургическое
лечение больных с ТМС должно быть ранним, операция проводится
на 1-2 неделе жизни.
Паллиативная операция - закрытая катетерная атриосептотомия Рашкинда-Парка -
расширение ДМПП.
Радикальная операция Жатане - ретранспозиция магистральных сосудов с
реимплантацией венечных артерий.
Прогноз.
Течение ТМС прогредиентное. Со 2-4-й недели жизни, основным
проявлением порока является тотальная рефрактерная сердечная недостаточность, и
большинство детей быстро умирают: приблизительно 29% - в первую неделю жизни, 52% - в
первый месяц, 89% - к концу первого года. Продолжительность жизни зависит от
компенсирующих и сопутствующих пороков. Средняя продолжительность - 13 месяцев, при
ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии - 4,8 года.
9. Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)
АДЛВ - врожденный порок, при котором легочные вены (все или часть из них)
впадают не в левое предсердие, а в общую венозную систему большого круга
кровообращения.
Различают полный (тотальный) аномальный дренаж и аномальное впадение части
легочных вен.
В зависимости от места впадения легочных вен выделяют подгруппы (типы по R.
Darling 1957 г.) этого порока:
1. АДЛВ в верхнюю полую вену или в одну из ее ветвей (супракардиальный тип)
примерно 50%.
2. АДЛВ в правое предсердие или коронарный синус (кардиальный тип) - 25%.
3. АДЛВ в нижнюю полую вену или в систему воротной вены
(инфрадиафрагмальный тип) - 20%.