Упрощенная HTML-версия
Гемодинамика.
Истинная ТМС представляет собой два разобщенных круга
кровообращения, что на развитии плода не сказывается, но после рождения смешение крови
возможно лишь при наличии коммуникаций, через которые оксигенированная кровь,
циркулирующая по малому кругу кровообращения, смешивается с венозной и размер
которых определяет выраженность гипоксемии. Сброс крови всегда осуществляется в двух
направлениях. Объем двунаправленного шунта определяется сопротивлением потоку.
Правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях повышенной
систолической нагрузки, преодолевая периферическое сопротивление сосудов, и развивается
его резкая гипертрофия.
Левый желудочек функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови,
и его гипертрофия выражена незначительно. Однако, развитие легочной гипертензии или
наличие стеноза приводит к выраженной гипертрофии.
Клиника.
Сразу после рождения отмечается выраженный общий цианоз, при крике
кожа становится фиолетовой. С первых дней появляется недостаточность кровообращения:
тахикардия, одышка, увеличение печени. Периферические отеки крайне редки. Вследствие
постоянной гипервентиляции отмечается расширение грудной клетки. Сердечный толчок
усилен, сердце "гиперактивно". Артериальное давление нормальное.
Размеры сердца могут быть нормальные или слегка увеличены на первой неделе
жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия. Рано появляется сердечный горб.
При аускультации шум чаще отсутствует или выслушивается шум ДМЖП, стеноза легочной
артерии или ОАП.
Довольно рано, с первых месяцев, развивается деформация концевых фаланг,
гипотрофия, отставание в моторном развитии.
Размеры ДМЖП и наличие стеноза легочной артерии определяют особенности
клинической картины: признаки легочной гипертензии или схожесть с тетрадой Фалло, но
одышечно-цианотические приступы наблюдаются редко.
Рентгенография.
Легочный рисунок бывает нормальным (при небольших
коммуникациях), в разной степени усиленным (при ДМЖП и ОАП), или обедненным (при
сочетании со стенозом легочной артерии). Характерна прогрессирующая, в течение
нескольких недель, кардиомегалия, сердечная тень имеет типичную конфигурацию - "яйцо,
лежащее на боку" и напоминает таковую при тетраде Фалло, но с более вытянутым левым
желудочком. Ширина сосудистого пучка зависит от пространственного расположения
магистральных сосудов: почти у половины детей он выглядит узким в передней проекции и
расширенным - во II косом положении.
ЭКГ.
Изменения во многом зависят от размеров коммуникаций, величины легочного
кровотока. Наиболее характерно отклонение ЭОС вправо и признаки гипертрофии миокарда
правого желудочка, часто правого предсердия. При большом ДМЖП или ОАП со
значительным легочном кровотоком могут быть нормальное положение ЭОС и признаки
гипертрофии миокарда обоих желудочков
ЭхоДКГ.
Диагностика ТМС основана на идентификации желудочков и главных
сосудов, определении их пространственного расположения взаимно и по отношению к
желудочкам:
1)
отхождение каждого магистрального сосуда от одного желудочка;
2)
выявление параллельной ориентации выводных трактов обоих желудочков и обоих
магистральных сосудов;
3)
идентификация переднего магистрального сосуда как аорты по направлению хода
сосуда вверх и заднего магистрального сосуда назад, а также по выявлению области
бифуркации;
4)
соотношение временных интервалов в открытии аортальных и легочных клапанов -
признак этот недостаточно надежный.
Зондирование сердца
является наиболее
информативным методом