Упрощенная HTML-версия
Преддуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальнее впадения в
нее ОАП, часто встречается у детей первого года жизни. Сужение может быть
локализованное и диффузное.
Дистально от КА стенка аорты истончается, просвет аорты расширяется вплоть до
аневризмы.
Для КА характерно развитие коллатерального кровотока. В этом процессе участвуют
ветви подключичной артерии, межреберные артерии, внутренние грудные, лопаточные и
артерии эпигастрия. В возрасте старше 20 лет могут возникнуть аневризмы коллатеральных
сосудов.
Выделяют два варианта КА:
1)
взрослый (при этом варианте сужение располагается дистальнее артериального
протока и носит локализованный сегментарный характер);
2)
инфантильный (сужение аорты сочетается с гипоплазией перешейка аорты и
располагается проксимальнее артериального протока).Для практических целей принято
выделять варианты КА по анатомическим особенностям:
1) изолированная К А
2) КА в сочетании с ОАП (преддуктальная КА, постдуктальная КА)
3) КА в сочетании с ДМЖП
4) КА в сочетании с другими ВПС
Гемодинамика.
При КА имеют место два типа гемодинамики в большом круге:
•
гипертонический (выше места коарктации - верхняя половина туловища),
•
гипотонический (ниже сужения - брюшная полость, ниже конечности). При
постдуктальной КА в сочетании с ОАП, через последний под
высоким давлением кровь сбрасывается в легочную артерию. При таком варианте
быстро развивается высокая легочная гипертензия
При преддуктальном варианте КА направление сброса крови через ОАП будет
определяться разницей в давлении между легочной артерией и нисходящей аортой (ниже
места коарктации). Сброс может быть артериовенозный и веноартериальный (при последнем
будет дифференцированный цианоз: есть на ногах, нет на руках).
Возникающая при КА артериальная гипертензия имеет два механизма
происхождения:
1) механический (вследствие повышения тонуса сосудов);
2)
почечный (реакция почек на снижение кровотока, ведущая к активации системы
ренин-ангиотензин-вазопрессин).
Клиника.
Клиническая картина зависит от анатомических особенностей, возраста
ребенка, сочетания с другими ВПС, фиброэластозом.
У детей раннего возраста КА протекает тяжело при сочетании с ОАП или
фиброэластозом. Рано развивается недостаточность кровообращения и высокая легочная
гипертензия. Отмечается бледность, одышка, наличие застойных хрипов в легких; границы
сердца расширены умеренно (кроме варианта с фиброэластозом, при котором границы
сердца расширены значительно). При аускультации выслушивается систолический шум
грубого тембра, различной продолжительности, лучше выслушивается на основании сердца,
в межлопаточной области слева. При сочетании с ОАП может выслушиваться
систолодиастолический шум. Для диагностики важное значение имеет определение пульса
на руках и ногах: отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и
напряженный пульс на радиальной артерии (в локтевых сгибах) свидетельствует в пользу
КА. При преддуктальной КА с веноартериальным сбросом пульс на ногах будет
определяться вместе с дифференцированным цианозом. АД на руках повышено, на ногах
снижено.
У детей старшего возраста клиническая картина обусловлена двумя типами
гемодинамических режимов: