Стр. 31 - 2

Упрощенная HTML-версия

ность
(СИ).
У детей старшего возраста, после длительного "благополучия" появляются
жалобы на "ангинозные" боли в сердце, приступы сердцебиения, одышку, синкопе
(последние появляются при градиенте давления между аортой и ЛЖ более 50 мм. рт.ст.).
Сердечный горб развивается редко, т.к. размеры сердца долгое время остаются нормальны-
ми. Характерен приподнимающийся верхушечный толчок. 30% детей с надклапанным
стенозом аорты имеют своеобразную внешность - лицо "эльфа" (синдром Уильямса-
Байрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие,
вывернутые крылья носа, толстые губы, полуоткрытый рот.
При аускультации: I тон громкий (кроме случаев сочетания стеноза аорты с
фиброэластозом). Определяется систолическое дрожание во II межреберье справа от
грудины и в III-IV межреберье при подклапанном варианте стеноза. Шум при стенозе аорты
грубый, систолический, связанный с I тоном, стенотического тембра, выслушивается справа
во II-III-IV межреберье (в зависимости от варианта порока), хорошо проводится на сосуды
шеи справа. Интенсивность шума прямо пропорциональна степени стеноза. При