Упрощенная HTML-версия
При отсутствии эффекта возможно развитие гипоксической комы, которая требует
интенсивной терапии в ОРИТ: ИВЛ, инфузионная терапия (реополиглюкин 10 мл/кг,
глюкоза 10%,'кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота, трисамин при контроле КОС).
Консервативная базисная терапия:
Бета-адреноблокаторы (анаприлин) - 0,5-1 мг/кг в сутки постоянно.
Кардиотрофические препараты.
Противопоказаны:
Гликозиды - положительный инотропный эффект приводит к увеличению право-
левого сброса и усилению цианоза
Диуретики - увеличивают вязкость крови, ухудшая реологические свойства.
Хирургическое лечение.
Показания к операции:
•
выраженный цианоз,
•
выраженная гипертрофия ПЖ,
•
одышечно-цианотические приступы, которые не удается купировать
медикаментозной терапией.
Малосимптомный - радикальная операция в 2-3 года.
Умеренный цианоз без приступов - радикальная операция до 3 лет.
Выраженный цианоз с приступами - сразу аорто-легочный анастомоз, через 1,5-2 года
радикальная операция.
При тетраде Фалло производятся паллиативные операции, направленные на
увеличение легочного кровотока и радикальные.
В настоящее время разработано много вариантов паллиативных операций. Наиболее
распространенными среди них являются следующие: операция Блелока-Таусиг
«классический анастомоз». При ней путем соединения подключичной и легочной артерии
создается искусственный артериальный проток, в результате чего увеличивается легочной
кровоток. При операции по Ватерстоун-Кули осуществляется анастомоз между восходящей
частью аорты и правой ветвью легочной артерии.
Радикальные операции при тетраде Фалло заключаются в одномоментной ликвидации
стеноза легочной артерии, закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и отведении
аорты от левого желудочка.
Прогноз.
Естественное течение и прогноз в значительной степени определяется степенью
легочного стеноза:
25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них
большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелую обструкцию
выходного отдела ПЖ и ЛА.
40% погибают к трем годам.
70% - к десяти годам.
95% - к сорока годам.