Упрощенная HTML-версия
Гепатоспленомегалия требует исключения бактериального эндокардита, анемии,
миокардита.
Течение.
Формы клинического течения (по Бураковскому В.И., 1989):
1.
Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки.
2.
Классическая форма тетрады Фалло - цианоз появляется, когда ребенок начинает
ходить.
3.
Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами.
4.
Тетрада Фалло с поздним цианозом.
В зависимости от особенностей клиники у больных раннего возраста с тетрадой
Фалло выделяют 3 фазы порока (Белоконь Н.А., 1987 г.):
1. Относительного клинического благополучия (с рождения до 6 месяцев), нет
отставания в физическом развитии, состояние удовлетворительное.
2. Одышечно-цианотических приступов (6-24 мес.) - наибольшее число мозговых
осложнений и летальных исходов.
3. Переходная, клиническая картина порока начинает приобретать черты,
характерные для детей старшего возраста: нарастает цианоз, исчезают приступы,
уменьшается одышка и тахикардия, развивается полицитемия, коллатерали.
ЭКГ:
•
ЭОС отклонена вправо;
•
гипертрофия ПЖ, Р
VI
> 7 мм, R
VI
, + SV5 >10,5 мм;
•
повышается Р в стандартных отведениях;
•
удлинение PQ (редко);
•
75-70% - нарушение проводимости по типу замедления распространения
возбуждения в миокарде ПЖ.
Рентгенография:
•
небольшое увеличение размеров сердца,
•
форма "деревянного башмачка",
•
обеднение легочного рисунка, западение дуги tr.pulmonalis.
ЭхоДКГ.
Стеноз tr.pulmonalis, большой ДМЖП, митрально-аортальное продолжение
и смещение аорты вправо.
Зондирование сердца
- высокое давление в ПЖ, равное системному. Градиент
давления между ПЖ и tr. pulmonalis =1, низкое давление в последнем, снижение насыщения
артериальной крови кислородом, отражает степень стеноза. Давление в ПП чаще
нормальное. Прохождение катетера из ПЖ в аорту является характерным признаком тетрады
Фалло.
Лечение.
Консервативное.
Неотложная терапия при одышечно-цианотическом приступе:
1.
Дача кислорода.
2. Холод к голове.
3. Не менять вынужденного положения.
4.
Снятие спазма инфундибулярного отдела ПЖ: Папаверин, но-шпа - 0,1 мл/год
разовая доза в/в, в/м.
5. Обезболивание:
Анальгин 50% - 0,1 мл/год разовая доза в/в, в/м. Промедол до 2-х лет 0,1 мл/год.
6.
Седативные препараты:
Реланиум (сибазон) - 0,5% - 0,1 мл/кг разовая доза. ГОМК 20% - 50 мг/кг разовая доза.
7.
Бета-адреноблокаторы:
Обзидан (анаприлин, индерал) 0,5-0,6 мг/кг, в/в в ОРИТ.