Упрощенная HTML-версия
приблизительно равна, соответственно равное конечное диастолическое давление в
полостях, поэтому сброс небольшой. Величина сброса больше при низком дефекте. С
возрастом, при преобладании массы и силы мышцы левого желудочка, сброс слева направо
становится больше. Легочная гипертензия развивается у 15% детей.
Клиника.
ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным и
маломанифестным порокам. До 3-х лет дети практически не отстают в физическом развитии.
Замечено, что часто дети с ДМПП интеллектуально развиты, миниатюрны, имеют голубые
склеры. Некоторые занимаются спортом, но чаще такие дети не любят подвижных игр,
быстро устают. После 7 лет возникает одышка при физической нагрузке, появляются боли в
сердце. Характерна периоральная бледность. При смене направления шунта появляется
цианоз. Систолическое дрожание при вторичном дефекте возникает редко. Сердечный горб
развивается редко. Границы сердца нормальные или расширены вправо и вверх.
Аускультативно: I тон усилен или не изменен, II тон усилен, расщеплен над tr.pulmonalis.
Основное проявление - систолический шум средней интенсивности, не очень грубый,
без выраженной проводимости, с локализацией во II-III межреберье слева от грудины лучше
выслушивается в положении лежа (напоминает функциональный). Шум является
результатом тока крови через относительно стенозированный клапан легочной артерии. К 5-
7 годам шум усиливается, может присоединиться мезодиастолический шум Грехема-Стила
(шум относительной недостаточности легочной артерии при перегрузке объемом) или
Кумбса (в результате быстрого кровотока через относительно стенозированный
трикуспидальный клапан.)
Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу возникает при вторичном
ДМПП у детей раннего возраста в 2% случаев.
Течение.
При небольшом вторичном дефекте (до 10-15 мм) недостаточность
кровообращения длительно не выявляется. При среднем и большом дефекте первые
признаки порока могут появиться на первом году жизни в виде стойкой бледности кожного
покрова, умеренного отставания в физическом развитии, склонностью к рецидивирующим
бронхитам и повторным пневмониям. Декомпенсация наступает за короткий промежуток
времени. По течению порока больных можно разделить на 5 групп:
1.
Бессимптомное течение (стадия).
2. Стадия субъективных начальных проявлений, когда выявляется отчетливая картина
ДМПП с увеличением правых отделов сердца, расширением ствола легочной артерии.
Однако давление в ЛА не превышает 30 мм рт. ст.
3. Аритмическая стадия. У больных появляются симптомы легочной гипертензии
вследствие склероза сосудов малого круга. У них большой левоправый сброс, дилатация
правых отделов. Часто сопутствуют нарушения ритма.
4. Стадия нарушений кровообращения. В основном признаки НК по большому кругу.
5.
Терминальная стадия. Резко выраженная легочная гипертензия с обратным сбросом
крови через дефект и появлением цианоза. В этой стадии имеют место тяжелые нарушения
кровообращения по малому и большому кругу кровообращения.
ЭКГ.
ЭОС часто отклонена вправо. Признаки перегрузки правого желудочка и
неполной блокады правой ножки пучка Гиса (rsR или RS в V,). По мере повышения давления
в легочной артерии и гипертрофии правого желудочка амплитуда зубца R увеличивается. В
1/4 случаев возникают признаки перегрузки правого предсердия (увеличивается Р во II, V,
2
отведениях), возможно замедление AV-проводимости.
Характерным осложнением ДМПП является нарушение ритма, блокады,
пароксизмальная тахикардия.
Рентгенография.
Легочный рисунок умеренно усилен. Аорта узкая, левые отделы не
расширены, а ствол легочной артерии расширен.
ЭхоДКГ.
Сам дефект обнаруживается при исследовании в короткой парастернальной
поперечной оси сердца на уровне магистральных сосудов. При цветной допплерографии