Упрощенная HTML-версия
188
следует подтверждать данными биопсии печени для определения
гистологической стадии и прогноза.
Первичный склерозирующий холангит
(ПСХ) – хрониче-
ское холестатическое заболевание, характеризующееся диффуз-
ным воспалением и фиброзом внутрипеченочных и внепеченоч-
ных желчных протоков и ведущее к развитию вторичного били-
арного цирроза.
Термин «первичный склерозирующий холангит» означает,
что заболевание является идиопатическим и отличается от вто-
ричного склерозирующего холангита, вызванного известными
причинами.
Современные критерии диагностики ПСХ
:
1. Определение pANCA и антител к лактоферрину.
2. Типичные изменения желчных протоков при холангиогра-
фии.
3. Клинические признаки (неспецифический язвенный колит
или болезнь Крона в анамнезе, симптомы холестаза).
4. Биохимические признаки (трехкратное повышение фермен-
тов холестаза на протяжении не менее 6 месяцев).
5. Исключение причин вторичного склерозирующего холангита
(например, описторхоз).
6. Данные биопсии печени, соответствующие диагнозу ПСХ и
исключающие хронические заболевания печени другой этио-
логии.
Болезнь Вильсона – Коновалова (
БВ) или гепатоцере-
бральная дегенерация представляет собой редкое наследственное
заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, про-
являющееся преимущественно в молодом возрасте и характери-
зующееся избыточным накоплением меди в организме.
Болезнь Вильсона – Коновалова может манифестировать
клинической картиной острого и хронического гепатита, фуль-
минантной печеночной недостаточности, цирроза печени. В 40%
случаев заболевание дебютирует с печеночной патологии, 40% –
с неврологической патологии и в 20% случаев – с психических
нарушений.
Заподозрить наличие БВ у пациентов в возрасте от 3 до 40
лет, позволяет наличие следующих признаков и симптомов:
•
необъяснимое увеличение аминотрансфераз,