Упрощенная HTML-версия
прежде всего на конечностях. У пациентов часты тяжелые
микроциркуляторные нарушения: синдром Рейно, трофические эрозии и
язвы кожных покровов, микро- и макронекрозы дистальных
поверхностей пальцев рук и ног вплоть до развития сухой и влажной
гангрены, ишемические повреждения различной локализации (кожи,
кишечника, головного мозга и др.), некротические повреждения
кишечника и др.
Лечение: антиагреганты (трентал, курантил, тиклид, плавике),
прямые
антикоагулянты
(нефракционированный
гепарин,
низкомолекулярные гепарины), глюкокортикостероиды, лечебный
плазмаферез, цитостатические препараты (хлорбутин, циклофосфан).
При отсутствии адекватного лечения с начала обострения
развиваются трофических расстройств (язвы, сухая и влажная гангрены).
В таких случаях применяются различные хирургические вмешательства.
Парапротеинемические вазопатии
Развиваются у больных с идиопатической парапротеинемией или
парапротеинемическими гемобластозами.
В основе лежит повреждение сосудистой стенки, тромбоцитов, а
иногда и факторов свертывающей системы крови парапротеинемической
составляющей. В результате развиваются геморрагические синдромы:
микроциркуляторного типа, иногда — гематомного типа.
Лечение: лечебный плазмаферез, гемостатические средства,
различные схемы цитостатиков.
Амилоидоз может повреждать сосудистую стенку с развитием
амилоидозной вазопатии
. При этом обнаруживаются свойства
амилоида блокировать функции отдельных факторов свертывающей
системы крови: XII фактор, IX фактор и др.