Стр. 38-39

37

Морфано

подобный

фенотип

Наличие признаков вовлечения костной системы в сочетании с

патологическими изменениями в одной из висцеральных систем

или признаков вовлечения еще двух висцеральных систем

1

3

4

9

4

1

Элерсопо

добный

фенотип

Наличие не менее 2х малых признаков вовлечения кожи

1

3

4

9

4

1

Смешан

ный

фенотип

Наличие признаков вовлечения костной системы, кожи и

гипермобильности суставов(ГМС)

2

1

2

1

3

4

9

4

1

Синдром

гипермобильно

сти суставов

Способность пассивно отогнуть назад V палец в пястно-

фаланговом суставе более чем на 90º, пассивно привести I палец к

ладонной поверхности руки, пассивно разогнуть локтевой сустав

> 10º, пассивно разогнуть коленный сустав > 10º, интенсивно

прижать ладони к полу, не сгибая коленей

2

1

2

1

2

4

9

4

1

Неклассифицируем

ый фенотип

Выявление не менее шести малых внешних и/или висцеральных

признаков ДСТ, при условии исключения всех вышеназванных

синдромов, наличии отягощенного по ННСТ семейного анамнеза

и лабораторных данных, подтверждающих нарушение

метаболизма соединительной ткани

1

2

1

2

4

9

4

1

Стр. 38-39 - 2