4
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне раз-
нообразными. Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или
вообще несовместимы с жизнью.
Пороки развития нервной системы
Эмбриональное развитие нервной системы – чрезвычайно сложный
процесс, который может нарушиться под влиянием различных причин:
генных аномалий, экзогенных влияний (внутриутробные инфекции, инток-
сикации, травма) и ряда других. Характер возникающих при этом анома-
лий во многом зависит от фазы развития нервной системы: стадии форми-
рования нервной трубки (3,5-4 недель), стадии формирования мозговых
пузырей (4-5 недель), стадии формирования коры большого мозга (6-8
недель) и т.д. Вследствие этих причин могут возникать разнообразные де-
фекты развития головного и спинного мозга, дефекты развития черепа
и позвоночника. Эти пороки могут встречаться изолированно или в раз-
личных сочетаниях.
МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ И НЕЙРОНАЛЬНЫЕ
АСПЕКТЫ РАННЕГО НЕЙРООНТОГЕНЕЗА
Нейроонтогенез до стадии нервной трубки.
В эмбриональном раз-
витии по морфологическим критериям различают несколько последова-
тельных периодов. Первый период – образование зиготы (одноклеточного
зародыша) – длится в течение одних суток.
Второй период (период дробления яйца) начинается с разделения зи-
готы на 2, 4 и далее клеток до образования бластулы – однослойного мно-
гоклеточного зародыша, длительность этого периода – до 6 суток. Заро-
дыш приобретает вид пузырька, на полюсе которого располагается эмбри-
област, а стенки представлены трофобластом.
Следующий период (гаструляции) характеризуется процессом дела-
минации или расслоения диска эмбриобласта с переходом однослойного
зародыша в трехслойный. Вначале, на второй неделе (первая фаза гастру-
ляции) происходит образование двух листков – эпибласта, содержащего
элементы будущих эктодермы и мезодермы, и гипобласта, создающего эн-
тодерму (которая уже в ближайшие недели формирует пищеварительную
трубку). На третьей неделе развития из эпибласта формируются два листка –
эктодерма и мезодерма, и зародыш становится трехслойным (вторая фаза га-
струляции).