Упрощенная HTML-версия
Ускоренная гибель лимфоцитов закономерна для инфекций,
непосредственно поражающих эти клетки (лимфотропные вирусы кори,
полиомиелита, ВИЧ). Потеря лимфоцитов наблюдается при свищах и
дренировании грудного лимфатического потока, экссудативных
энтеропатиях, тяжелой застойной сердечной недостаточности.
Нарушение миграции лимфоцитов играет ведущую роль в развитии
лимфопении при стрессах и гиперкортицизме (глюкокортикоидывызывают
переход лимфоцитов в ткани и усиление апоптоза лимфоидных клеток).
Кроме того, перераспределение лимфоцитов из крови в ткани может быть
существенным при хронических инфекциях, сопровождающихся
гиперчувствительностью замедленного типа и образованием гранулем
(глубокие микозы).
Большая часть лимфопений являются приобретенными, то есть
симптомомтого или иного заболевания, развивающегося в течение жизни.
Значительно реже встречаются врожденные лимфопении, связанные с
генетическим дефектом иммунокомпетентных клеток. В этом случае
лимфопения является симптомом того или иного Т-клеточного или
комбинированного врожденного иммунодефицита.
Клиническое значение абсолютной лимфопении определяется прежде
всего снижением иммунитета и диагностической значимостью данного
гематологического симптома.
Нейтропения характеризуется содержанием в периферической крови
нейтрофильных гранулоцитов ниже нижней границы (в норме - 2295-6090
сегментоядерныхи 135-450палочкоядерныхнейтрофиловв 1мкл) илименее
51 % в лейкоцитарной формуле (в норме -51-67% сегментоядерных и 3-5%
палочкоядерных нейтрофилов). Нейтропения - наиболее частая причина
развития лейкопений, поэтому в клинике эти два термина (“лейкопения” и
“нейтропения”) нередко употребляются как синонимы. Нейтропения
может быть селективной (количество других лейкоцитов не меняется) и в
рамках панцитопении (снижение содержания всех форменных элементов
крови). Панцитопения развивается при мегалобластных анемиях,
первичной костномозговой недостаточности, вторичной аплазии костного
мозга на фоне его онкогематологического поражения, гиперспленизме.
Нейтропения может быть
наследственной
(врожденной) и
приобретенной.
Причиной развития наследственных форм нейтропений являются
мутации
в клетках гранулоцитарного ростка. Группа довольно разнородна
по уровню поражения гранулоцитарного ростка и сочетанию пороков
развития, а, следовательно, по клинике, течению, тяжести инфекционных
осложнений, исходам и прогнозу. Ниже приводятся некоторые примеры
наследственных нейтропений.
63