дефекты микроструктуры СТ становятся манифестными при бурном
росте в подростковый период и увеличении общей массы
соединительно-тканных структур.
В подростковом и молодом возрасте выявляемостъ всех признаков
ДСТ максимальна. На первом и втором месте - костно-мышечные
дисплазии, на третьем - миопия, на четвертом - дисплазия зубо
челюстной системы. Шестое место занимают пролапсы клапанов сердца
и расширение крупных сосудов (табл. 25).
Клинические синдромыу подростков и молодых
лиц с дисплазией соединительной ткани
32%
Предикторы внезапной смерти
Г
11
%
шшя
2
%
Пресинколы
синкопы
Рис. 11. Клинические синдромы у подростков и молодых лиц с дисплазией
соединительной ткани
Такая структура признаков ДСТ формирует своеобразную
клиническую симптоматику, которая составляет патогномоничные
клинические синдромы.
В подростковом и молодом возрасте выявлены 2 группы
клинических синдромов: первая группа синдромов значительно
ухудшает качество жизни и способствует психо-социальной
дезадаптации. Это синдромы вегетативной дисфункции, астенический,
косметический, вергеброгенный, психо-эмоциональной нестабильности.
Вторая группа синдромов (с учетом патоморфологического раздела
исследования) выделена нами как предикторы ранней и внезапной
смерти: клапанный, аритмический, сосудистый, пресинкопы, синкопы
(рис. 11).
Схема обследования представлена на рисунке 12.
Полученные данные об особенностях клинического статуса детей,
подростков и молодых лиц с ДСТ требуют не только
индивидуализированного подхода в реабилитационных мероприятиях
для коррекции синдромов, ухудшающих качество жизни, но и
программу профилактических мер в отношении предупреждения
реализации синдромов риска ранней и внезапной смерти.
90