индивидуализированный подход к программе курации и реабилитации
пациентов с ДСТ среднего и пожилого возраста.
Причины смерти больных с дисплазией соединительной ткани
В течение 12-летнего периода наблюдения пациентов с ДСТ
зарегистрировано 23 летальных исхода. При анализе летальных случаев
по возрастам обращали внимание два летальных случая в молодом
возрасте. Первый летальный случай имел место у девушки 17 лет,
прооперированной повторно по поводу кифосколиоза позвоночника IV
степени. Смерть наступила в раннем послеоперационном периоде от
острой
легочно-сердечной
недостаточности
в
результате
тромбоэмболии
системы
легочной
артерии
на
фоне
кифосколиотического сердца (гипертрофия
миокарда правого
желудочка до 0,6 см с миогенной дилатацией его полости, смещение
сердца с перекрутом магистральных артерий вокруг оси). Гипертензия
малого круга в данном случае усугублялась простой очаговой
гипоплазией левого легкого.
Второй случай смерти наблюдался у мужчины 33 лет с синдромом
Марфана в результате быстро прогрессирующей сердечной
недостаточности.
обусловленной
расширением
корня
аорты.
Нарастающая аортальная недостаточность, появившаяся после
перенесённой респираторной инфекции и ангины (по записям в
медицинской документации), вероятно, требовала хирургической
коррекции. Однако операция пластики аорты и протезирования клапана
не была произведена в силу объективных обстоятельств.
Летальные исходы у лиц в возрасте от 40 до 60 лет (п=10) были
обусловлены следующими причинами.
1. Прогрессирующий инфильтративный туберкулёз легких с
дыхательной недостаточностью
2. Фиброзно-кавернозный туберкулёз с лёгочно-сердечной
недостаточностью
3. Артерио-венозная аневризма с разрывом и кровоизлиянием в
мозг (во время подъема штанги)
4. Генерализация рака прямой кишки спустя три года после
радикального лечения
5. Аневризма аномально отходящей левой коронарной артерии с
разрывом и гемотампонадой сердца
6. Системная красная волчанка с хронической почечной
недостаточностью
7. Септицемия неуточненная (после гинекологического
вмешательства). Подострый инфекционный эндокардит на
миксоматозно измененных клапанах у пациентки с синдромом
Марфана.
^
101