Упрощенная HTML-версия
активностью, значительной подвижностью и способностью
образовывать токсические метаболиты кислорода, имеют набор
мощных гидролитических ферментов. Макрофаги продуцируют
растворимые белки монокины: интерлейкин-1, лейкоцитарный
пироген, интерфероны, простагландины, тромбоксан А2, лейкотриены
В и С, фибронектин, который участвует в клеточной адгезии,
распластывании и движении клеток.
Дефекты фагоцитарной системы существенно снижают
естественную резистентность организма. Они проявляются в
сочетании с иммунными нарушениями. Выделяют несколько
вариантов этих дефектов:
1. Снижение продукции или ускоренный распад гранулоцитов, что
характерно для детского хронического агранулоцитоза с аутосомно-
рецессивным типом наследования, гиперспленизма, сцепленной с
полом гипогаммаглобулинемии, лекарственной аллергии. Это
проявляется периодическими нейтропениями и моноцитопениями, при
которых отмечается повышение температуры тела, общее
недомогание, головная боль, пиогенные инфекции, изъязвление
слизистой оболочки полости рта и другие осложнения,
представляющие угрозу для жизни больного.
2. Нарушение подвижности и хемотаксиса гранулоцитов, что
наблюдается при циррозе печени, ревматоидном артрите (хемотаксис
тормозят иммунные комплексы), сахарном диабете, кандидозе
слизистых оболочек и кожи (нарушение полимеризации актина и
метаболизма АТФ). В некоторых случаях нарушение хемотаксиса и
фагоцитоза связано с наследственным дефектом особого вида белка
(GP110), вследствие чегобольные становятся чувствительными, главным
образом, к бактериальным инфекциям.
3. Нарушение адгезивных свойств (опсонизации), что может быть
связано с отсутствием мембранного гликопротеина, влияющего на
адгезию нейтрофилов, дефектом системы пропердина и дефицитом
потребления комплемента. Это проявляется частыми инфекциями:
отитами, периодонтитами, пневмониями.
4. Нарушение внутриклеточного процесса переработки антигена
может быть обусловлено замедленным образованием или отсутствием
специфических гранул в нейтрофилах, что сопровождается
подавлением их бактерицидных свойств. Причинами подавления
бактерицидности могут быть врожденный дефицит миелопероксидазы
в первичных гранулах нейтрофилов и макрофагов и отсутствие
лизоцима, что может проявляться кандидозом.
7