Упрощенная HTML-версия
5
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность проблемы
Первичный или идиопатический спонтанный пневмоторакс (СП),
развивающийся без видимых причин у клинически здоровых людей,
продолжает привлекать внимание исследователей в связи с увеличением числа
больных с данной патологией (7-8 случаев на 100 000 населения в год) [8]. По
мнению
большинства
исследователей,
непосредственной
причиной
спонтанного пневмоторакса является буллезная эмфизема с прогрессирующим
истончением
стенок
и
разрывом
субплеврально
расположенных
эмфизематозных булл [23, 68, 74, 78, 84, 85, 87, 89, 93, 97, 145, 175, 179]. В
настоящее время существует ряд гипотез относительно природы возникновения
буллезной эмфиземы (генетическая, ферментативная, обструктивная,
механическая, инфекционная, сосудистая), ни одна из которых не объясняет в
полной мере механизмы возникновения и прогрессирования буллезной
эмфиземы [6, 21, 37, 53, 79, 97, 99, 100].
Ряд исследователей связывает развитие буллезной эмфиземы легких и
спонтанного пневмоторакса с наследственными нарушениями структуры
соединительной ткани (ННСТ) [19, 28, 38, 49, 51, 58, 66, 88, 92, 98, 184, 185].
Известно, что спонтанный пневмоторакс чаще развивается у лиц высокого
роста с астеническим типом конституции. Имеются убедительные данные,
позволяющие считать спонтанный пневмоторакс одним из критериев
моногенных ННСТ, прежде всего, синдрома Марфана [49, 66, 184, 185, 187].
Однако с современных позиций в группу ННСТ включены не только редко
встречающиеся моногенные синдромы, но и ряд генетически неоднородных, но
близких по фенотипическим и клиническим проявлениям состояний, которые в
отечественной литературе обозначают термином дисплазия соединительной
ткани (ДСТ) [66]. При обследовании пациентов с ДСТ также были получены
данные, подтверждающие более высокую, чем в общей популяции, частоту
встречаемости буллезной эмфиземы и спонтанного пневмоторакса [22, 31, 41,