228
20321138509150100
плотной911601012875145215277352422498
соединительной1445601012874144207278354429504566628698762837907983
тканью,2463601012872140202277342446481
у2979601012880
пациентов3093601012885148223298361436498568635
с3763601012872
гипермобильностью38706010128681432192823524415115836597297938679381001106211261230
суставов5135601012873143204265327394464530
обнаружено911849012870142218280350421516579654725
повышенное16728490128198269336430538600676751822884
содержание25918490128185255327390460558620695771833
коллагена34598490128191261331401463521583658721
342158490128192
типа,44438490128183258333396431
изменения49108490128196252341403478541616692756
коллагеновых9111096012868138209279341398461536606673767838
и178410960128109
эластических19281096012893163225287349424495557620688763834
фибрилл.279710960128123198270341416487556591
Структурные342310960128125187257327394455526594669764827
нарушения428510960128107170240311417479554630695
на501510960128107169
уровне522010960128102170241307383445
организации9111343012870141199261336412468530605680756
фибрилл170213430128106182254324400470540
изменяют22761343012891146235298373437542603
организацию29151343012883154212274350425481543618693799
матрикса374913430128102165226296372440503565
и43491343012889
на44741343012889151
других46601343012886157227283358429
уровнях:51241343012884153223290365430500540
волокна,9111590012866136207277345420483518
пучка146415900128111181250318381
волокон,188015900128102172242313381451527562
ткани24771590012897165228303378
в289115900128100
целом,302615900128110172242313401436
что349815900128104166236
ведет377015900128100163234296358
к416315900128103
снижению43011590012897172247344407482558663
прочности499815900128110180251322397473536597672
связок9111837012862129193249319387
и13341837012881
суставной14511837012869139200261323390465535611
капсулы,20971837012875138213276346414508543
их26761837012880150
устойчивости28621837012876136198268343414489556626689750825
к37231837012874
деформациям,38321837012877140231301372461523599674739828863
потере47301837012880151213275345408
упругих51731837012876149220290346421492
свойств.9112085012862129199274337398465500
Однако,144520850128157228304367435505541
изменения202120850128131186275338413475550626691
при274720850128131201277
ДСТ305920850128152246332
затрагивают342620850128109172233303366423498565628733793
не425420850128130193
только448220850128116186256320388458
связочный497620850128117183248303373444519614690
аппарат9112332012862137213276346409470
сустава;14162332012887157218279342408470509
они19602332012896171247
оказывают22422332012895164226281376442505610670
существенное29472332012887157264326389450516579654729799862
влияние38442332012890160235299375450513
и43922332012899
на45262332012899161
резистентность47222332012894157212288350411474549611686756819880944
хрящевой9112579012870141206314376443513588
и153525790128163
костной173325790128157227290351427497573
ткани234125790128150218280355431
к280725790128157
механической299925790128177240310373448523594657719787858937
нагрузке397225790128163226283353424478546608
[74].461525790128134205275323356
Об500725790128188259
этом530125790128148209279368
свидетельствует9112826012862129204275338400462532596657719785855916977
исследование192328260128101164226296358430500567629704780842
хряща,28012826012896166231339402437
выделенного32732826012892186258321391453528603674732802
из411128260128101157
подвздошной430328260128101171243310365436507615690761837
кости51752826012893163226287362
у55732826012895
больных9113074012871142213276351445516
с14623074012880
одной15773074012888160236306382
из19943074012893149
синдромных21783074012879154230302372443532607702773
форм298630740128109179250339
ДСТ336030740128113207293
-36883074012869
несовершенным37923074012891154216287353416486594656731807902991
остеогенезом.48183074012887149211273343401464539601657727816851
Было9113321012881175245315
обнаружено14693321012870142218280350421516579654725
повышенное24363321012875146212307415477552628698761
содержание34393321012862133205267338435497573648711
протеогликанов43933321012875146216278340411469539613682744819890957
и55903321012875
несульфатированных91135680128751382002703394024935556166927628339009621037111212071277
гликозаминогликанов2224356801281802503243934635195816707458218919491019109411631225130013741440
в369935680128188
матриксе392335680128210272334404479548610673
хряща.463135680128192263328436498533
Такое519935680128207269337407470
перераспределение9113815012875138208271341404466541612675746809879941101610921155
связано23893815012862129193249311386456
с31703815012862
нарушением35553815012875138208279385447522598660749
сульфатирования462738150128621332012653554174795546246957628248999741040
гликозаминогликанов911406301285812820227134139745954862369876982789797210411103117812491315
и22624063012887
может238440630128102172270332393
привести28134063012888158234300363425486561
к34094063012882
ухудшению35264063012883151222291400462537613718
трофики42794063012874144214306381450525
хондроцитов.48404063012881152227299370440516591653723790825
Это9114310012893154224
проявляется117043100128123194264329396466530592653716780
дистрофическими19854310012812019525831939046055262769876082389196610551130
изменениями315143100128123178267330405467542618683772847
последних:403343100128122192255325387459534610680719
уменьшением478843100128117204266341405513575650726788877
объема,9114557012870142215277366428463
уплощением,140945570128221294365434543605680756818907942
потерей238645570128226297358421491554629
характерной305045570128221284354417485547609679758828904
архитектоники,39894557012821228235342949055362168275282890397210471083
слабой510745570128211281344415485561
пролиферацией.9114804012875146216287361453515585648723799861937972
В191848040128205
хондроцитах215848040128181252327399470540616691753815885
выявляются307948040128177272336403473537642703765830
набухание394448040128185248319390458521596672734
митохондрий,471348040128199274336406477547623695765841916952
расширение9115051012870133195303379449512587663725
цистерн16715051012888164226288350420496
эндоплазматической220250510128731482202903664364985546437057668419129741037110511751251
сети34885051012876138199274
[188].37985051012859129200271318352
При419850510128101171246
синдроме44805051012873149224296366437526589
Марфана511550510128125187258349412487550
и9115299012875
несовершенном1021529901281622242863574244865566647278028779481037
остеогенезе209352990128156219281343413471533609671727789
в291752990128152
межклеточном310452990128175237334402472535596666737813883972
веществе411152990128153215323385448509575637
определяется478352990128155231301364435498568633695757819883
измененный9115546012875131220282357420495570665740
коллаген,168755460128202272343412474532594669705
имеет242755460128209298360423484
место294655460128222284346408480
недостаточная3462554601282082703424124755365996607308018769391004
упорядоченность450155460128203276347417482554625696758833909979104211031167
расположения9115793012870133195270341412481579641716792857
хондроцитов,180357930128148218294366436507582658720790856891
а272957930128139
также290357930128137200268365427
неравномерность33655793012815221528534841448956064971178285792899010521116
распределения451557930128147210272347418481552615685747822897963
и551357930128151
снижение9116041012862137213310373448523586
общей153260410128123195303365441
минерализации200860410128141216291354425488558633688751826901977
костей302060410128121191254315377452
и350860410128127
хряща,367160410128121192257365427462
угнетение416860410128121177252315376439514589652
способности485560410128114189259322392464540610673734810
клеток9116288012868138201262332400
к134762880128159
пролиферации154162880128166237307378452544606676739814890965
и254262880128165
активному274362880128152220281356423498568658728
метаболизму.362962880128179241302365436507577652707796867900
Полученные456462880128190260330400469531606682777839
на543862880128165228
сегодняшний9116535012862125182252324400465573648724799
день17456535012877140215280
данные20596535012878140215291386448
дают25426535012877140245306
основание28836535012878141216287354416491566629
считать,35476535012868139214276338400464498
что40806535012876137207
различные43236535012876138194264338409484579642
нарушения50006535012880142212283389452527602667
формообразования911678201289116123232139246253460566772379385992299710731137
костной208367820128160230293354429499575
и269467820128166
хрящевой289567820128161232297405467533603679
тканей360967820128152221283358421496
связаны414067820128152219283339401476571
с474667820128152
первичной493367820128165227298365440510585656732
структурой9117030012862124194265331392462531601677
коллагена.16237030012871141211281343401463538601636
Синтезирующийся22967030012893169244306368423498569639742850925100010631128
коллаген34597030012871141211281343401463538
имеет40337030012875165227289351
неплотную44197030012876138213284354415490561664
упаковку51187030012871144207275345412480550
с9117277012862
элементами100872770128102172234323385460522584673748
разволокнения,179172770128112175231297367437507576651714789864929964
что279072770128112174244
ведет307072770128107170241303365
к347072770128110
неравномерному3615727701281171802503133794545246146767468228929821052
распределению470072770128111173236311381444516578648711786861966
минерального9117524012889164239302372435505569644715773843
компонента17897524012871141230305376452514589651713
и25397524012875
создает26507524012864134190262324386448
условия31337524012872133203273339414479
для36487524012873144208
нарушения38927524012875138208279385447522598663
опорной45907524012871146217288363434509
функции51357524012891161235303379454530