Упрощенная HTML-версия
Этиопатогенез
• Генетическая
предрасположенность
(увеличена частота HLA-A10, HLA-B13)
• Аутоиммунное заболевание:
действие неизвестного повреждающего
агента на клетки шиповатого слоя эпидермиса
(возможно ретровируса);
накопление в них ядерной ДНК;
изменение антигенной структуры клеток и
межклеточного вещества;
образование пемфигусных антител IgG к
межклеточной склеивающейся субстанции
клеток шиповатого слоя, которые оказывают
повреэдаюицее действие на мембраны клеток;
продолжение
• Выход
протеолитических ферментов
и
разрушение
межклеточных
мостиков
десмосом, активация системы протеолиза с
развитием акантолиза
• Активизация В- и угнетение Т-клеточного
иммунитета,
недостаточность
синтеза
интерлейкина-2
• Резорбция среднемолекулярных пептидов из
эрозий и пузырей и их патологическое влияние
на процессы метаболизма и
иммунную
систему
• Нервно-сосудистые расстройства
• Нарушение водно-солевого обмена
• Снижение функции коры надпочечников
Клинические формы
акантолитической пузырчатки
• Вульгарная пузырчатка;
• Вегетирующая пузырчатка;
• Листовидная и ее эндемический
вариант - бразильская пузырчатка;
• Себорейная или эритематозная
пузырчатка.