Упрощенная HTML-версия
Фолликулярные гиперкератозы:
Болезнь Дарье-Уайта (фолликулярный вегетирующий
дискератоз);
• Аутосомно-доминантный
тип
наследования;
• В основе - дефект синтеза и созревания
комплекса десмосом;
• Начало заболевания после 10-летнего
возраста;
• Клинические
формы;
типичная
(себорейная 90% случаев), атипичные:
везикулобуллезная, гипертрофическая
(гиперкератотическая), абортивная;
продолжение
• Типичная форма:
о
Локализация - крупные складки, себорейные
зоны;
о
Клиника
-
изолированные
плотные
фолликулярные папулы (0,2-0,5см) плоской или
шаровидной формы желто-коричневого цвета,
постепенно сливающиеся в бляшки;
о
На волосистой части головы процесс
напоминает себорею;
о
На лбу, в области носогубных складок имеет
вид папиллом;
о
Ладонно-подошвенная кератодермия;
о
Расщепление ногтевых пластинок продольно,
подногтевой гиперкератоз;
продолжение
■ Гипертрофическая форма:
Типичные элементы и крупные бородавчатые
разрастания на разгибательных поверхностях
конечностей;
■ Везикулобуллезная форма:
Типичные элементы и везикулобуллезные
элементы с прозрачным содержимым в крупных
складках;
■Абортивная форма:
Локализация высыпаний на ограниченных
участках.
Высыпания
зостериформно
расположены и некоторыми расцениваются как
акантолитичсеский
дискератотический
эпидермальный невус;
Поражение ногтей как при типичной Дарье