1. Врожденная атрофия кожи
>
Составляет
лишь
часть
эктодермальных
дисплазий,
захватывающей не только кожу и её
придатки, но и зубы, нервную
систему и др.
Врожденные атрофии
> Аплазия кожи врожденная Андерсона-Нови
(Кемпбелла синдром) - аплазия кожи
черепа.
дефект кожи до 10 см в d мембранозного
или
буллезного характера;
локализация в теменной, реже в затылочной и задней
аурикулярной областях;
в 70% случаев очаг аплазии одиночный, реже 2-3 очага;
мембранозные очаги: округлые, лишены кожи,
подлежащих тканей, покрыты тонкой эпителиальной
мембраной;
буллезные поражения у плодов; у новорожденного на
месте пузыря - язвенный дефект, заживающий с
образованием атрофического рубца;
продолжение
>
сочетается с врожденной гидроцефалией,
гемангиомами,
поликистозом
почек,
менингоцеле,
расщеплением
неба,
микрофтальмией, буллезным эпидермолизом;
>
осложнения:
вторичная
инфекция,
менингит, кровотечения из саггитального
синуса;
2