Эритродермическая форма ГМ
(
синдром
Сезари. Аллопо-Бенье)
Стремительно* (1-2 мес.) развитие эритродермии обычно без
предшествующих высыпаний
Неукротимый зуд, озноб, недомогание
Универсальная гиперемия, отечность
Мощное крупнопластинчатое шелушение
Ладонно-подошвенный mnepaepatos
Диффузное поредение волос (часто по всему кожному покрову)
Резкое увеличение всех групп лимфоузлов, печени, селезенки
Резко выраженный лейкоцитоз
Влимфоцитограмме не менее 10% клеток Сезари
(малигнизированные
Т-хелперы со складчатой поверхностью ядер и инвагинациями
ядерной мембраны)
Летальный исход наступает через 2-4 года
Обезглавленная форма ГМ
• Характерно внезапное появление кожных
опухолей без предшествующих высыпаний
• Высокая степень малигнизации
• Расценивается как проявление
лимфосаркомы
• Летальный исход наступает в течение 1 года
Первичный ретикулез кожи
(пойкилодермическая форма ТКЛК)
• Длительное течение (более15-20 лет)
• Наличие сгруппированных плоских розовых папул
диаметром 2-3 мм с гладкой поверхностью
• Расположены на участках кожи, подверженных
трению
• При регрессе остается гиперпигментация
• При прогрессировании происходит трансформация
в бляшки (при доброкачественном течении
развивается атрофия с гиперпигментацией и
телеангиэктазиями, при злокачественном -
эволюция в грибовидный микоз) или
эритродермию
• Зуд выражен не резко или отсутствует
19