Упрощенная HTML-версия
3
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность проблемы.
Клинический анализ фенотипов пациентов с синдромными
(синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром несовершенного остеогенеза и другие) и
несиндромными формами дисплазии соединительной ткани (сколиозы и кифосколиозы
позвоночника, деформации грудной клетки, гипермобильность суставов, миопия, пролапсы
клапанов, варикозное расширение вен и другие) показывает системный, не поддающийся
исчерпываемому описанию спектр поражений соединительной ткани [Блинникова О.Е., 2001,
McKusick V.A., 1992, Beighton P., 1987, Glesby M.J., 1989, Boudoulas H., 1989, Pyerits R.E.,
1989]. Последние, не дифференцирующиеся в чётко очерченный синдром, формы имеют
высокую распространённость в популяции: от 26 до 80% [Гофман О.М., 1987, Сторожаков
Г.И., 1990, Мартынов А.И., 1996, 1998, Куликов А.М., 2000, Земцовский Э.В., 2002,
Беленький А.Г., 2001, 2004, Boudoulas H., 1989], и встречаются, как правило, в разнообразных
сочетаниях, определяя полиморфизм клинической картины. Однако нет четко определенного
алгоритма диагностики дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у лиц различных возрастов.
Ещё менее разработаны вопросы курации этих пациентов, ведь число специалистов,
обслуживающих такого больного, велико в связи с многообразием жалоб [Семячкина А.Н.,
1988, Верещагина Г.Н., 1991, Яковлев В.М., 1994, Головской Б.В., 2000]. Потребность в
углубленном исследовании перспектив ранней комплексной диагностики, курации и
восстановительного лечения пациентов с ДСТ актуальна в связи с высоким уровнем
инвалидизации, низким качеством жизни, случаями ранней и внезапной смерти среди лиц с
ДСТ [Лисиченко О.В., 1986, Сапроненков П.М., 1998, Byers P.H., 1989].
Цель исследования:
оптимизация системы курации пациентов с дисплазией
соединительной ткани в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти.
Задачи исследования.
1.
Провести сравнительный анализ качества оказания медицинской помощи больным с
дисплазией соединительной ткани в амбулаторно-поликлиническом звене г. Омска и 12-
летней курации аналогичных пациентов семейным врачом.
2.
Разработать технологию диагностики дисплазии соединительной ткани во всех
возрастных категориях.
3.
Проанализировать основные и непосредственные причины смерти больных с дисплазией
соединительной ткани и разработать способы профилактики ранней и внезапной смерти
данной категории лиц.
4.
Изучить особенности клинического течения и обосновать тактику ведения пациентов с
наиболее часто встречающейся диспластикозависимой патологией.
5.
Разработать пути оптимизации ведения пациентов с дисплазией соединительной ткани,
ассоциированной с бронхиальной астмой и артериальной гипертензией.