Упрощенная HTML-версия
3
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность проблемы.
Первичный или идиопатический спонтан-
ный пневмоторакс, развивающийся без видимых причин у клинически
здоровых людей, продолжает привлекать внимание исследователей в свя-
зи с увеличением числа больных с данной патологией (7-8 случаев на 100
000 населения в год) (Авдеев С.Н., 2005). По мнению большинства иссле-
дователей непосредственной причиной первичного СП является буллезная
эмфизема с прогрессирующим истончением стенок и разрывом субплев-
рально расположенных эмфизематозных булл (Васильев В.Н., 1998; Соко-
лов Е.И., 2000; Gupta D., 2000; Нечаев В.И., 2002; Noppen M., 2002; Ступ-
нин В.А., 2005; Филатова А.С., 2008). В настоящее время существует ряд
гипотез относительно природы возникновения буллезной эмфиземы (ге-
нетическая, ферментативная, обструктивная, механическая, инфекцион-
ная, сосудистая), ни одна из которых не объясняет в полной мере меха-
низмы возникновения и прогрессирования буллезной эмфиземы (Чучалин
А.Г., 1998; Юдин А.Л., 2001; Аверьянов А.В., 2006; Гринберг Л.М., 2008).
Ряд исследователей связывает развитие буллезной эмфиземы легких и
первичного СП с наследственными нарушениями структуры соединитель-
ной ткани (Лисиченко О.В., 1983; Дворецкий Л.И., 1994; Василенко Г.П.,
2000; Шахназарова М.Д., 2007; Pyeritz R.E., 2008). Известно, что первич-
ный СП чаще развивается у лиц высокого роста с астеническим типом
конституции. Имеются убедительные данные, позволяющие считать пер-
вичный СП одним из критериев моногенных наследственных нарушений
соединительной ткани, прежде всего, синдрома Марфана (Rigante D.,
2001; Loeys B.L., 2010). Однако в настоящее время в группу ННСТ вклю-
чены не только редко встречающиеся моногенные синдромы, но и ряд ге-
нетически неоднородных, хотя и близких по фенотипическим и клиниче-
ским проявлениям состояний, которые в отечественной литературе обо-
значают термином дисплазия соединительной ткани (Яковлев В.М., 1994;
Кадурина Т.И., 2009). При обследовании пациентов с ДСТ также были по-
лучены данные, подтверждающие более высокую, чем в общей популя-
ции, частоту встречаемости буллезной эмфиземы и первичного СП (Гава-
лов С.М., 1999; Василенко Г.П., 2000; Нечаева Г.И., 2004;). В то же время
в доступной литературе отсутствуют сведения о распространенности при-
знаков ДСТ у больных с первичным СП, не изучены генетические аспекты
развития буллезной эмфиземы и первичного СП, не учитывается возмож-
ность влияния ННСТ на прогрессирование буллезных изменений в легких
и вероятность рецидива пневмоторакса.
Таким образом, комплексное изучение клинико-функциональных и
генетических особенностей у пациентов с первичным СП на фоне диспла-