Упрощенная HTML-версия
I. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Врожденный порок сердца (ВПС)
- патологическое состояние, характеризующееся
теми или иными дефектами развития сердца и магистральных сосудов, возникшее в
результате воздействия на эмбрион и плод различных тератогенных факторов.
В настоящее время отмечается рост ВПС, так если в 90-ые годы - ежегодно в России
рождалось 17,5 тыс. детей с ВПС (0,7-1,7% новорожденных), в 2000-ые - 30 тыс. детей с ВПС
(2,5% новорожденных).
С 2001 по 2003 год отмечалось увеличение числа детей госпитализированных с ВПС в
кардиоревматологическое отделение ДКБ-2 г. Омска: 2001 год - 94 ребенка, 2002 год -
112,2003 год - 132, среднегодовой прирост составил 18,5%, в том числе детей 1-го года
жизни - 12%.
Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из ведущих причин младенческой
смертности. Большинство пациентов с ВПС погибают в грудном возрасте (40-80%),
преимущественно в первые месяцы жизни (до 70%) (Л.А. Бокерия, 1999, О.А. Мутафьян,
2002).
1. Этиология врожденных пороков сердца
Вероятность различных этиологических факторов, приводящих к ВПС,
распределяется следующим образом:
•
хромосомные нарушения 5%;
•
мутация одного гена 2-3%;
•
факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.)
1-2%;
•
полигенно-мультифакториальное наследование 90%.
Если в семье имеется ребенок с ВПС, вероятность рождения второго с этой
патологией составляет 2-5%. При наличии у двух родственников первой степени (родители,
братья, сестры) врожденной кардиопатии риск рождения ребенка с ВПС достигает 15%.
Большинство ВПС возникает под воздействием экзогенных факторов, к которым относятся
выявленные тератогены человека, представленные в таблице 1.
Тератогенные факторы оказывают свое повреждающее действие со 2 по 8 неделю
внутриутробного развития, когда происходит закладка и формирование сердца и сосудов, в
это же время и возникают ВПС.